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http://www.grappolaiuto.it/smf/index.php?action=post;topic=8392.30;num_replies=38L’Emispasmo Facciale (HFS)
Questo disturbo ha una incidenza di 0,74 per 100.000 persone di sesso maschile e 0,81 su 100.000 soggetti di sesso femminile per anno (28). Nella sua variante tipica, è caratterizzato da contrazioni spasmodiche involontarie ad insorgenza dal muscolo che contorna l’occhio, che poi, nel tempo, guadagnano i territori muscolari più bassi, sino al platisma che si estende nel collo.
Gli spasmi, nelle fasi avanzate della malattia, si alternano a fenomeni di contrazione tonica della muscolatura, con evidente deformazione dell’emivolto, di variabile durata.
Nella variante atipica lo spasmo inizia dalla muscolatura inferiore del volto e si estende in seguito verso l’occhio, ma questa evenienza è decisamente più rara. Anche in questo caso è dato individuare sempre, ad una meticolosa osservazione intraoperatoria, un vaso comprimente il nervo.
Stante il fatto che nei casi conclamati di spasmo emifacciale il problema è debilitante per il paziente ed esercita un grave effetto psicologico sulla sua vita di relazione, l’intervento di Jannetta è quello più indicato per ottenere la risoluzione, anche immediata, del disturbo (11, 12, 15,21,22,25).
Per l’intervento di decompressione microvascolare nell’emispasmo facciale, la craniotomia deve essere eseguita più in basso rispetto a quella utilizzata per il nervo trigemino, per il resto la tecnica neurochirurgica è identica.
Anche lo spasmo emifacciale, che predilige una più giovane età di insorgenza rispetto alla nevralgia del trigemino è più spesso osservato nel sesso femminile e sul lato sinistro del volto. Durante la fase di decompressione è maggiore il rischio di produrre danni uditivi, stante la vicinanza dell’emergenza del nervo cocleare ed è per questo motivo che sempre più frequentemente vengono impiegati i monitoraggi uditivi intraoperatori direttamente sul nervo acustico. Ciò fornisce immediate informazioni circa manovre chirurgiche a rischio per l’udito. Anche nel caso di emispasmo una risoluzione sintomatologica completa si ha nel 95 % dei casi . La paralisi del nervo, come complicanza dell’intervento, è inferiore allo 0,25%.
Tinnito (rumori, ronzio all’orecchio) associato o meno alla Vertigine e perdita unilaterale, progressiva dell’udito.
Si tratta anche in questo caso, quando siano state escluse cause a carattere espansivo, che ne stiano alla base, di sintomi da “iperfunzione” dei nervi cocleare e vestibolare (11, 16,17,18,27). La mielina centrale, quel rivestimento così delicato delle fibre nervose cui si faceva prima riferimento, è rappresentata per un lungo tratto nel decorso del pacchetto acustico vestibolare e per tale ragione possono aversi vasi in situazione di conflitto non solamente a livello della REZ. Il tinnitus può essere determinato, quando non viene generato da una patologia dell’orecchio interno e delle cellule ciliate ivi rappresentate, per compressione vascolare lungo tutto il decorso del nervo, non solo della sua porzione più vicina al tronco encefalico. La vertigine è più spesso provocata da situazioni di conflitto iuxtapontine, sulla partizione vestibolare del nervo. Frequentemente, assieme alla vertigine, si ha il disequilibrio. Se si verifica solo disequilibrio, senza vera e propria vertigine, il vaso sarà rinvenuto sulla partizione vestibolare dell’VIII nervo cranico proprio a livello della REZ . I casi che risentono di un trattamento decompressivo sono quelli associati ad anormalità nel potenziale evocato uditivo del tronco encefalico dallo stesso lato dei sintomi. A livello vestibolo-cocleare si rinvengono più facilmente vene che arterie, quali strutture responsabili del conflitto. Negli interventi effettuati per alleviare solo il tinnitus (24), questo può non risolversi completamente dopo l’intervento, ma ugualmente i pazienti possono fruire di un alleviamento sintomatologico, più o meno marcato rispetto allo stato preoperatorio. Remissione del disequilibrio e della vertigine, anche a distanza di tempo dall’intervento(da settimane a mesi) può aspettarsi nel 90% dei pazienti, quella del tinnitus (anche dopo parecchi mesi dall’intervento) nel 60% dei casi.
La nevralgia del nervo glossofaringeo
Si tratta di un violento dolore, a poussees, che insorge nella regione tonsillare, scatenato dalla deglutizione e spesso accompagnato da dolore lancinante alla gola e dolore nella profondità dell’orecchio. In questa entità clinico-sintomatologica vi è indicazione all’intervento di decompressione neurovascolare del IX paio dei nervi cranici. L’esposizione del nervo avviene nello stesso modo descritto per il nervo facciale in corso di emispasmo. Anche qui viene utilizzato il teflon per decomprimere o spostare arterie in contatto con la struttura nervosa. Se si opera sul lato sinistro, vi può essere una risposta cardiovascolare in ipertensione arteriosa, che deve essere monitorizzata e curata.
La vertigine posizionale disabilitante (Disabling positional vertigo, DPV)
Questa sindrome è stata identificata in tempi recenti dal gruppo dei Moller e Jannetta a Pittsburgh (14,18,23). Essa consiste, dal punto di vista sintomatologico, delle seguenti caratteristiche: vertigine o disequilibrio severi, pressoché continui (assenza quindi di periodi di sintomatologia parossistica ed assenza di fluttuazione uditiva come si ha nella malattia di Meniere); vertigine e/o disequilibrio scatenati da qualsiasi movimento del capo e non soggetti ad “affaticamento”; inefficacia dei soppressori vestibolari, farmaci utilizzati nel trattamento di altre forme vertiginose; la vertigine può essere oggettiva, peggiorata da certi movimenti del capo o posizioni del corpo; sensazione di ondeggiamento, di essere “in barca” (il tutto può migliorare durante il movimento), andatura a poligono allargato, incertezza e barcollamento; i pazienti hanno una sensazione di nausea quasi costante e di vomito durante il movimento; manifestano tinnitus all’orecchio, con dolore; occasionalmente brevi e piccole scosse muscolari attorno all’occhio. La sindrome, così particolare, ma definita, è stata ed è trattata mediante decompressione neurovascolare del nervo uditivo. In alcuni casi si è notato intraoperatoriamente come il vaso provocava una indentatura, cioè un solco, sulla superficie del nervo, specie nella sua partizione vestibolare. La guarigione e la scomparsa dei sintomi avviene gradualmente nel tempo, più rapidamente per i sintomi vestibolari che per il tinnitus.
Ipertensione neurogena
Vi sono casi di ipertensione neurogena così detta essenziale, causati da una loop vascolare dell’arteria vertebrale o dell’arteria basilare, che si indovano, creando una vera e propria impronta sul tessuto nervoso sottostante, a livello della fossetta laterale del bulbo, dal lato sinistro (2,15,16,21). La compressione vascolare provoca una sregolazione dei meccanismi neurali che mantengono l’equilibrio del tono pressorio sistemico, causando una facilitazione dei centri pressori ed inotropi (cioè che forniscono forza contrattile) del cuore. Dopo la decompressione del vaso in causa e la liberazione del tessuto neurale dall’effetto meccanico compressivo, i valori di pressione arteriosa si riportano gradualmente nella norma. Le prime esperienze condotte da Peter Jannetta, sono state comprovate da modelli sperimentali (solo la fossetta laterale sinistra del bulbo provoca questo effetto) e sono stati confermati da altri autori (2).
Il torcicollo spasmodico (torcicollo spastico)
Tra le più rare manifestazioni derivanti dalla compressione vascolare della radice di un nervo cranico vi è il “torcicollo spasmodico” (4, 25, 26). Questa manifestazione, quando non rientrante nell’ambito più vasto di una distonia da patologia dei gangli della base, può essere favorevolmente affrontata mediante decompressione neurovascolare della emergenza dell’XI paio dei nervi cranici, meglio se bilateralmente, con una expectancy di marcata riduzione o risoluzione del problema, del resto invalidante psicologicamente e fisicamente, entro i tre anni dall’intervento.
Spasmo oc@lomotorio ciclico con paresi
La fisiopatologia dello spasmo oc@lomotore ciclico con paresi, forma patologica e sintomatologica estremamente rara, è simile a quella dell’emispasmo facciale. Essa è dovuta verosimilmente a compressione di una porzione del nervo oc@lomotore, mentre risulta essere, allo stesso tempo, un disturbo funzionale del suo nucleo centrale (26).
La procedura chirurgica di Decompressione
Si prenda come esempio il trattamento del “tic doloureux”. L’intervento per effettuare la decompressione neuro-vascolare, in anestesia generale, prevede una incisione al di dietro dell’orecchio, dal lato del dolore e l’asportazione di un piccolo tassello di osso cranico dall’occipite, (craniotomia a minima), esposizione ed incisione della dura madre, esposizione dell’angolo ponto-cerebellare in direzione del nervo trigemino (approccio all’angolo di tipo sopracerebellare), stante la necessità di raggiungere un nervo cranico in posizione craniale nell’angolo. Riconosciuto ed esposto il nervo, che può anche essere nascosto da una importante struttura venosa chiamata vena petrosa di Dandy, si procede ad esplorarne il decorso e ad identificare il vaso (generalmente l’arteria cerebellare superiore) che con una delle sue branche convolute od entrambe, pulsando, deforma la sua superficie e l’andamento regolare del nervo. L’ansa viene delicatamente distaccata dal nervo, potendo questa assumere localizzazioni diverse rispetto alla superficie dello stesso, senza esercitare trazione sui rami che da essa si distaccano e che magari irrorano il ponte. A questo punto si introduce una o più falde di Teflon, di adeguate dimensioni, con l’intento di distaccare permanentemente il contatto, isolando la superficie neurale dalla parete del vaso. Talora è possibile allontanare l’elemento vascolare con stringhe di Teflon o seta, che vanno poi ancorate alla dura madre (del tentorio in genere) con materiali collanti biologici (Figg. 1-3, 4-6, 7-9, 10-12). Prima di chiudere il campo operatorio si deve perseverare nell’esplorazione chirurgica, al fine di non lasciarsi sfuggire altri vasi, vuoi arteriosi vuoi venosi, che contribuiscono in modo determinante, assieme al vaso principale, a comprimere il nervo e ad alterarne la struttura-funzione. La tecnica operatoria descritta viene tuttavia utilizzata non solo nel trattamento della nevralgia trigeminale, ma anche per la terapia chirurgica di tutte le altre sindromi da conflitto vaso-nervo in fossa posteriore. I risultati più eclatanti e significativi si hanno nella decompressione del nervo trigemino in corso di nevralgia (tic doloureux), del nervo facciale in corso di emispasmo (Figg. 13, 14), del nervo vestibolo-cocleare in casi di vertigine associata o meno a tinnitus (rumore all’orecchio) (Figg. 15, 16), in casi di Nevralgia del nervo Glossofaringeo (Fig. 17). In caso di emispasmo facciale, al fine di minimizzare il danno uditivo derivante dalla retrazione da esercitarsi sul nervo cocleare per ben visualizzare la REZ del nervo, è stato in tempi recenti messo a punto da Zini-Gandolfi (6,7,28,29), l’approccio chirurgico della “Fossa Cranica media Allargata”. Questa consente di visualizzare dall’alto, dalla fossa media appunto (mediante craniotomia temporale), sia il nervo cocleare che il nervo facciale alla loro emergenza dal tronco encefalico, quando si trovano ancora del tutto separati l’uno dall’altro. Ciò facilita la manipolazione della REZ del n. facciale senza interferire sul decorso, struttura e vascolarizzazione del n. cocleare.
Considerazioni conclusive
Il concetto di decompressione neurovascolare è ben definito oggigiorno e si presenta come metodo applicabile alla cura delle numerose manifestazioni da iperfunzione dei nervi cranici in fossa posteriore prima elencate. Recenti ricerche di Aage Moller sottolineano che, in concomitanza con l’evento meccanico ed anatomico della compressione vasale sul nervo, deve sussistere, almeno con certezza nella nevralgia trigeminale e nell’emispasmo facciale, anche una facilitazione dei rispettivi nuclei centrali dei nervi in causa. La facilitazione di detti nuclei, attraverso un meccanismo di “kindling” (cioè di favorimento, agevolazione, condizionamento) avverrebbe a seguito della presenza del contatto vaso-nervo, quale primum movens di una riorganizzazione funzionale del nucleo, da cui il nervo prende origine o nel quale esso trova contatto. Il terzo fattore che ancora sfugge ad una identificazione di natura è il così detto suitable substrate, un fattore congenito od acquisito nel tempo, per cui sarebbe possibile, in un determinato individuo, l’attuarsi di quei meccanismi che, stante la presenza di un conflitto neurovascolare, influenzano per via retrograda il corrispondente nucleo centrale. Nel nucleo si verificherebbe una riorganizzazione anatomica, di certo funzionale, in grado di scatenare (quasi il nucleo fosse in preda ad una “epilessia” e cioè ad una scarica abnorme ed incontrollata di impulsi) la sintomatologia iperattiva attribuita a quel determinato nervo che con il nucleo prende contatto o dal quale nucleo prende origine (26).
Angelo Gandolfi
Docente di Neurochirurgia
Università di Parma
