Salve a tutti, mi presento ai molti che non mi conoscono: mi chiamo Evelina e sono una vecchia conoscenza del Grappolaiuto.
Approdai a questo meraviglioso gruppo ormai sette anni or sono, ovvero dopo che, come è scritto in un mio diario di allora, mi ero "persa in un labirinto di dolore". Cercavo la risposta ad una terrificante cefalea che mi tenne sveglia per due mesi di seguito - e che fortunatamente (quanto fortunatamente! ) non si presentò più - e trovai Sten e gli altri splendidi volontari del Grappolaiuto ad accogliermi e sostenermi.
Torno per dare un piccolo contributo al forum parlando di una cefalea secondaria, la cefalea da malformazione di Arnold Chiari 1.
Mi sono interrogata a lungo sull'opportunità di parlare di una cefalea secondaria in un forum dedicato ad una cefalea primaria, concludendo che può essere utile ad alcune delle persone che approdano qui alla ricerca di una risposta alla propria sofferenza. Ne comprenderete le ragioni leggendo.
In cosa consiste la malformazione di Arnold Chiari 1?
E' una malformazione in cui una piccola parte del cervelletto, le tonsille cerebellari, “scivolano” nel canale vertebrale attraverso la grande apertura presente alla base del cranio, il forame magno. Per capire meglio in cosa consista consiglio di leggere e guardare le immagini che corredano queste diapositive, messe a disposizione da Aismac, un'associazione che si occupa dei malati di Chiari:
http://www.aismac.org/allegati/contributi/contributi_023_01.pdfLa malformazione di Chiari è congenita, ovvero è già presente alla nascita ma, fortunatamente, nella quasi totalità dei casi i sintomi della sindrome di Chiari si presentano “tardi”, in genere intorno ai vent'anni, sebbene ogni paziente faccia storia a sé e ci siano bambini piccoli sintomatici e persone mature asintomatiche.
In cosa consiste la Sindrome di Chiari 1? La malformazione di Chiari 1 può causare un gran numero di sintomi, che si presentano in numero e gravità variabile. Sul sito di Aismac troverete una lista incompleta dei sintomi, in via di aggiornamento, alla quale io aggiungo la rigidità e l'allodinia (che consiste nel provare dolore in conseguenza di stimoli non dolorifici, ad esempio di una lieve pressione):
http://www.aismac.org/patologie_007.php Dire Sindrome di Chiari è però soprattutto parlare di cefalea, perché la quasi totalità dei pazienti con Sindrome di Chiari ha cefalea (si stima il 95%).
La cefalea da malformazione di Chiari può essere tipica o atipica, come spiega bene il dottor Paolo Bolognese, uno dei massimi esperti mondiali di questa patologia:
https://www.youtube.com/watch?v=loqCEHqPb-A&index=6&list=PL4543CA72D271ECCCLa tipica cefalea da Chiari parte dalla nuca e può irradiarsi al resto del capo (fino al viso) e/o al collo.
Perché ritengo importante parlare della malformazione di Chiari a dei cefalalgici?
La Sindrome di Chiari 1 è considerata una patologia rara (
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=268882 ) e, come spesso accade per le malattie rare, anche specialisti preparati ed attenti spesso non la conoscono.
Quando dico che non la conoscono non intendo dire che radiologi, neurologi e neurochirurghi non sappiano che esiste la malformazione di Chiari 1, non ne conoscano i criteri diagnostici, non sappiano riconoscerla, ma che non conoscono il significato clinico della malformazione, non sanno cosa questa malformazione comporti per il paziente.
Moltissimi medici pensano “non sia niente”, tanto che spesso la malformazione non è descritta nei referti dei radiologi, non è notata dai neurologi e neurochirurghi e, anche quando riconosciuta, viene ignorata, si tende a dare per scontato che non possa causare i sintomi presentati dal paziente.
Vi racconto la mia esperienza, che non è certo tra le peggiori. Due anni fa fui ricoverata in neurologia con diversi sintomi che includevano una vistosa andatura atassica (
https://www.youtube.com/watch?v=-Fu5AGseNa4 e
https://www.youtube.com/watch?v=CBlrp-Ok38E), sintomo presente in circa un terzo dei pazienti Chiari sintomatici. Portai in ospedale una risonanza encefalica nella quale, tutti imedici che avevo visto erano concordi, “non c'era niente”. In ospedale mi rifecero la risonanza encefalica ma i medici, tutti i neurologi del reparto più il neurochirurgo, la ignorarono completamente, nessuno la menzionò mai e dopo una settimana fui dimessa con la seguente diagnosi: pacca sulla spalla e “passerà”.
Non "passò" ma, fortunatamente per me, primo e unico radiologo di almeno cinque che avevano visto le mie risonanze, in ospedale un'anima buona descrisse la malformazione nel referto. Per puro caso, poi, io conoscevo il nome di quella malformazione. Così, in virtù di due bott...colpi di fortuna, riuscii ad orientarmi verso la diagnosi. Cominciai allora a rivolgermi a neurochirurghi, specialisti cui compete questa patologia, ma tutti mi dissero che “non era niente”, non era la malformazione la causa della mia andatura atassica e degli altri sintomi, che intanto peggioravano. Cominciarono a fare varie ipotesi, che includevano un'infiammazione cerebrale di cui non sarebbe rimasta traccia. L'ipotesi più gettonata era tuttavia “ansia e depressione”, in altre parole nevrosi di conversione, ovvero che fossi isterica.
Le ragioni per le quali i medici hanno questo approccio ai pazienti con Sindrome di Chiari sono fondamentalmente tre: molte cose di questa patologia non sono ancora state comprese, come spiega lo stesso dottor Bolognese; non c'è un rapporto lineare tra gravità del quadro radiologico e gravità dei sintomi, e d'altra parte nello stesso paziente la malformazione rimane a lungo silente; l'esame neurologico è quasi sempre normale (o quasi) ed il medico fatica ad oggettivare la presenza di una patologia neurologica
Tantissimi sono i pazienti “chiarini”, come ci chiamiamo tra di noi, che dopo aver fatto più di una risonanza si sentono dire per anni “non c'è niente, sei ansioso e depresso”, e sono lasciati a soffrire, spesso imbottiti di farmaci inutili quando non dannosi.
Per un chiarino avere una diagnosi è importante per molte ragioni, una delle quali è che nel decorso della malattia hanno un ruolo importante i traumi, talvolta persino banali, che coivolgono la cerniera cranio-cervicale: molti pazienti, infatti, peggiorano dopo una caduta, un colpo di frusta, una sollecitazione eccessiva del collo, come uno stiramento, persino dopo un forte starnuto...e dopo il parto naturale, che le chiarine dovrebbero valutare con molta attenzione, perché in non pochi casi ha innescato un peggioramento. E' importante sapere di avere la malformazione di Chiari se ci si deve sottoporre ad anestesia spinale, o al prelievo di liquido cerebrospinale, ancora. I pazienti devono sapere, per tanti motivi.
In conclusione: se avete una diagnosi dubbia, se il vostro mal di testa ha le caratteristiche di quello secondario a malformazione di Chiari, se avete altri sintomi oltre al mal di testa che non hanno trovato una diagnosi, valutate la possibilità che la vostra cefalea sia secondaria e non primaria, anche se vi è sempre stato detto che le risonanze erano “normali”.
E se doveste scoprire la malformazione di Chiari non spaventatevi, con molta serenità cercate un neurochirurgo esperto di questa patologia, rivolgendovi ad esempio agli splendidi volontari dell'Aismac:
http://www.aismac.org/associazione_007.phpIo sono disponibile per qualunque chiarimento, in chiaro o privatamente. La mia mail è evelinacaldarola@libero.it
Dimenticavo: fiducia, sempre. Io ad esempio oggi sto molto meglio, grazie ad un piccolo intervento ho arrestato il peggioramento in corso e sono tornata a camminare in modo quasi perfettamente normale :-)
Che la vostra cefalea sia primaria o secondaria, in bocca al lupo a ciacuno di voi
Evi
